最初に
高IgD症候群（Hyper IgD Syndrome：HIDS）は、別名メバロン酸キナーゼ欠損症（Mevalonate Kinase Deficiency：MKD）とも言い、コレステロール生合成経路に関わるメバロン酸キナーゼ（MVK）の活性低下により発症する周期性発熱症候群である。血清IgDが高値である症例が多いことで命名がなされているが、本邦での初診時にIgDの上昇を認めないことが多い。
Novartisは、IL-1βを標的とした抗体医薬イラリス;canakunumabを持っており、適応症を多数に拡大している。
編集履歴
2020/06/23 はりきり(Mr)
適応症
- 以下のクリオピリン関連周期性症候群
- 家族性寒冷自己炎症症候群
- マックル・ウェルズ症候群
- 新生児期発症多臓器系炎症性疾患
- 高IgD症候群（メバロン酸キナーゼ欠損症）
- TNF受容体関連周期性症候群
- 既存治療で効果不十分な下記疾患
- 家族性地中海熱
- 全身型若年性特発性関節炎
臨床試験以外の薬理活性など
- IL-1βに結合(解離定数:40pM)することで、受容体に結合した場合のシグナルを抑制する
- IL-1β刺激による皮膚線維芽細胞からのIL-6産生を抑制
- IL-1β刺激による黒色主細胞におげるIL-8のプロモーター活性を抑制
- IL-1βで誘発されるマウス関節空気嚢への好中球浸潤を抑制
- IL-1βで誘発されるラットの発熱を抑制
高IgD症候群（指定難病２６７）
https://www.nanbyou.or.jp/entry/4751
イラリス皮下注射液150mg – Novaritisサイト – より
https://drs-net.novartis.co.jp/siteassets/common/pdf/ila/pi/pi_ila_t_202004.pdf
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