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HSCT; Hematopoietic stem-cell transplantation; 造血幹細胞移植 定義 Global Hematopoietic Stem Cells Transplantation (Hsc […]
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[Gear-Soft] Flexcil – iOSアプリ – 学生における勉強、仕事での資料のまとに活躍するPDFファイルを素材とした学習ツール – ID1377 [2020/08/02]※
Flexcil PDFファイルを素材にしてラインマーカーやフリーハンドで追記すると共に、学習帳にも同様に記載することができ、更に、PDFと学習帳が連携しているという、非常に効率的な作業が可能なiPad用のアプリです。 F […]
[Business] フレームワーク – 現状分析 – 課題解決は現状分析から始める- ID3101
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[Business] フレームワーク: 「戦略」とは – ID21235 [2020/08/13]
戦略 戦略とは、古来の戦争における戦い方を意味しており、著名な賢者が研究を重ねてきました。目的(ビジョン)達成のための手段です。 戦略を作る・策定する目的は何か。 戦うべき相手を知り、環境と自力を踏まえて、戦い方を塾考し […]
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心アミロイドーシス
心アミロイドーシスという難病指定の病気があります。アントニオ猪木さんが、数年前から息苦しさを感じており、昨年診断されたと語っています。
数年前にPfizerが、心アミロイドーシスの治療薬「ビンダケル」を開発しています。日本でも承認されており、1錠4万円を超えます。アントニオ猪木(77歳)さんは、1日4錠を服用していると言われています。
「燃える闘魂」、僕は、現役時代のすごさを知る世代です。「猪木ボンバイエ」は、モハメッドアリのテーマでしたが、友情の証として猪木さんに贈られたと伝え聞きます。
ビンダケル
分子量 503.33
ビンダケル – KEGG –
薬価、その他情報
https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00062034
肝臓が産生する「トランスサイレチン」が心臓に沈着することで、心筋が弱る難病です。10万人あたり0.6人程度と言われていますが、ここ最近この病気についてわかって来ているもので、日本での心臓病患者にも一定数の心アミロイドーシスの患者さんがいると思われます。
アントニオ猪木が難病を告白 喜寿を迎え「心アミロイドーシス」との闘い, news.nifty.com より
https://news.nifty.com/article/entame/showbizd/12280-739853/
アミロイドーシス
アミロイドーシスとは、タンパク質が不溶性となり凝集し線維状になって組織に沈着する症状を言います。原因となるタンパク質は、様々にあります。
トランスサイレチン
トランスサイレチン(TTR)は、プレアルブミンとも呼ばれますが、アルブミンとは直接関係はありません。
分子量14kDa, 血中では4量体を構成し、チロキシンとレチノール結合タンパク質の輸送を担っています。変異を受けやすく100種以上の変異が密なっているようです。
昔の電気泳動でアルブミンより早く(陽極側に)泳動されたことから、そう呼ばれていました source
半減期が短く、肝臓機能の状態を表し、肝炎などで肝機能が低下してしている場合は、低値を示します。
アミロイドーシスでは、アミノ酸変異が生じています。
トランスサイレチンとアミロイドーシス
http://www.jbsoc.or.jp/seika/wp-content/uploads/2013/11/80-08-06.pdf
トランスサイレチン(プレアルブミン)
http://uwb01.bml.co.jp/kensa/search/detail/3802556
トランスサイレチン(プレアルブミン)
https://primary-care.sysmex.co.jp/speed-search/index.cgi?c=speed_search-2&pk=268
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新日本科学 新日本科学は、1957年に創業した、わが国初の医薬品開発受託研究機関(CRO)で、前臨床試験受託は日本の業界でトップ。 海外拠点も含め、日本には和歌山に薬物動態や鹿児島に安全性など試験するサイトを有し、医薬品 […]
