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心アミロイドーシス
心アミロイドーシスという難病指定の病気があります。アントニオ猪木さんが、数年前から息苦しさを感じており、昨年診断されたと語っています。
数年前にPfizerが、心アミロイドーシスの治療薬「ビンダケル」を開発しています。日本でも承認されており、1錠4万円を超えます。アントニオ猪木(77歳)さんは、1日4錠を服用していると言われています。
「燃える闘魂」、僕は、現役時代のすごさを知る世代です。「猪木ボンバイエ」は、モハメッドアリのテーマでしたが、友情の証として猪木さんに贈られたと伝え聞きます。
ビンダケル
分子量 503.33
ビンダケル – KEGG –
薬価、その他情報
https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00062034
肝臓が産生する「トランスサイレチン」が心臓に沈着することで、心筋が弱る難病です。10万人あたり0.6人程度と言われていますが、ここ最近この病気についてわかって来ているもので、日本での心臓病患者にも一定数の心アミロイドーシスの患者さんがいると思われます。
アントニオ猪木が難病を告白 喜寿を迎え「心アミロイドーシス」との闘い, news.nifty.com より
https://news.nifty.com/article/entame/showbizd/12280-739853/
アミロイドーシス
アミロイドーシスとは、タンパク質が不溶性となり凝集し線維状になって組織に沈着する症状を言います。原因となるタンパク質は、様々にあります。
トランスサイレチン
トランスサイレチン(TTR)は、プレアルブミンとも呼ばれますが、アルブミンとは直接関係はありません。
分子量14kDa, 血中では4量体を構成し、チロキシンとレチノール結合タンパク質の輸送を担っています。変異を受けやすく100種以上の変異が密なっているようです。
昔の電気泳動でアルブミンより早く(陽極側に)泳動されたことから、そう呼ばれていました source
半減期が短く、肝臓機能の状態を表し、肝炎などで肝機能が低下してしている場合は、低値を示します。
アミロイドーシスでは、アミノ酸変異が生じています。
トランスサイレチンとアミロイドーシス
http://www.jbsoc.or.jp/seika/wp-content/uploads/2013/11/80-08-06.pdf
トランスサイレチン(プレアルブミン)
http://uwb01.bml.co.jp/kensa/search/detail/3802556
トランスサイレチン(プレアルブミン)
https://primary-care.sysmex.co.jp/speed-search/index.cgi?c=speed_search-2&pk=268
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