スポンサーリンク: ID6183593457
心アミロイドーシス
アントニオ猪木さん
心アミロイドーシスという難病指定の病気があります。アントニオ猪木さんが、数年前から息苦しさを感じており、昨年診断されたと語っています(2020/07/27 by Mr. Harikiri)。
数年前にPfizerが、心アミロイドーシスの治療薬「ビンダケル」を開発しています。日本でも承認されており、1錠4万円を超えます。アントニオ猪木(77歳)さんは、1日4錠を服用していると言われています。
「燃える闘魂」、僕は、現役時代のすごさを知る世代です。「猪木ボンバイエ」は、モハメッドアリのテーマでしたが、友情の証として猪木さんに贈られたと伝え聞きます。
こぼんさんも
関西の漫才コンビ「おぼん・こぼん」のこぼんさんが、全身性アミロイドーシスであることが、2022/03/25に報道されました。全身性アミロイドーシスと報道されており、既に心臓にも影響が出ているとのことです。僕も関西人なので関西漫才は学校も行かずにTVで見ていたので全盛期を良く知っています。最近、コンビ復活され再ブレークされているので、闘病生活にも活力が出てきて頑張られることとねがっています。
ビンダケル
分子量 503.33
ビンダケル – KEGG –
薬価、その他情報
https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00062034
肝臓が産生する「トランスサイレチン」が心臓に沈着することで、心筋が弱る難病です。10万人あたり0.6人程度と言われていますが、ここ最近この病気についてわかって来ているもので、日本での心臓病患者にも一定数の心アミロイドーシスの患者さんがいると思われます。
アントニオ猪木が難病を告白 喜寿を迎え「心アミロイドーシス」との闘い, news.nifty.com より
https://news.nifty.com/article/entame/showbizd/12280-739853/
スポンサーリンク: ID4219953367
アミロイドーシス
アミロイドーシスとは、タンパク質が不溶性となり凝集し線維状になって組織に沈着する症状を言います。原因となるタンパク質は、様々にあります。
トランスサイレチン
トランスサイレチン(TTR)は、プレアルブミンとも呼ばれますが、アルブミンとは直接関係はありません。
分子量14kDa, 血中では4量体を構成し、チロキシンとレチノール結合タンパク質の輸送を担っています。変異を受けやすく100種以上の変異が見つかっているようです。
昔の電気泳動分析において、アルブミンというタンパク質よりも早く(陽極側に)泳動されたことから、そう呼ばれていました source
半減期が短く、肝臓機能の状態を表し、肝炎などで肝機能が低下してしている場合は、プレアルブミンは低値を示します。
アミロイドーシスでは、プレアルブミンのアミノ酸の変異が生じています。
トランスサイレチンとアミロイドーシス
http://www.jbsoc.or.jp/seika/wp-content/uploads/2013/11/80-08-06.pdf
トランスサイレチン(プレアルブミン)
http://uwb01.bml.co.jp/kensa/search/detail/3802556
トランスサイレチン(プレアルブミン)
https://primary-care.sysmex.co.jp/speed-search/index.cgi?c=speed_search-2&pk=268
アミロイドβの立体構造バリエーション
https://www.abcam.co.jp/neuroscience/beta-amyloid-in-alzheimers-disease-conformational-variation-1
関連記事:
