[用語] SLE ; 全身性エリテマトーデス

SLE; systemic lupus erythematosus

SLE: 全身性エリテマトーデス 参考1)

アメリカのSLE患者数は、CDCの推計では、確定患者数は、16万人、可能性のあるSLE患者数は、32万人 source

日本の患者数は、~7万人

特徴

基本的に、T細胞やB細胞による自己抗体の出現に端をなす。細胞の核内分子に対する抗核抗体のコンプレックスが、血管に沈着し、補体系の活性化により血管炎や組織の損傷を起こす。男/女比は、1/10とされる。

• 自己抗原に対する自己抗体が産生されている
• 全身臓器の炎症・損傷が進む
• 自己抗体は、濾胞性T細胞 (follicular helper T cell : TFH)で活性化されたB細胞の分化の結果から誘導される
• 濾胞性B細胞 (germinal center B; GCB)の関わりも重要
• regulatory T cell; Tregは、自己免疫寛容の維持に重要
  • 樹状細胞抑制
  • CD4+/CD25+/CXCR5+ Treg (TFR)
  • CD4+/CD25+/CD69- Treg
• 参考 2)

女性に多く思春期から40歳代に多い。発症には、以下の要因が考えられている。

分類期樹は、何度か改定され、2012年に提唱されたsystemic lupus international collaborating clinics (SLICC)に落ち着いている。

• 遺伝要因
• 女性ホルモン
• ウイルス感染

症状

• 蝶型の紅斑 (erythematosus) が頬に現れる
• 病名の「lupus」はラテン語の「狼」を意味し、その発疹(紅斑)が狼に噛まれた跡に似ていることから端を発している

除外しなければ成らない他の疾患

• シェーグレン症候群 (SjS; Sjogren’s syndorome)
  • その他の膠原病
• 精神・神経症状
  • SLEの精神・神経ループスと以下の症状の区別
  • 副腎皮質ステロイドの副作用
  • 腎不全
  • 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP)
  • 抗リン脂質抗体症候群 (antiphospholipid syndrome; APS)
• 薬剤誘発性ループす
• 感染症

検査所見

• 主要項目の抜粋

機序

• 自己の核酸に対する自己抗体が血中に存在する
• 自己の核酸に自己抗体が結合した免疫複合体が、全身に至る所で沈着して症状を引き起こすと考えられている
• 発熱、倦怠感、炎症(関節、皮膚、腎臓、肺、中枢神経)

治療薬

• 非ステロイド抗炎症薬 (NSAIDs)
• 抗マラリヤ薬 (プラケニル: ヒドロキシクロロキン (HCQ))
• ステロイド (ソル・メドロール:メチルプレドニゾロン)
• 免疫抑制剤 (アザニン/イムラン: アザチオプリン、エンドキサン: シクロホスファミド)
• リツキサン (抗体医薬, Biogen社)は、開発中断(2018)
• ベンリスタ: ベリムマブ (抗体医薬, GSK社, 日本では2017承認,その後小児への適応承認)
• 血管拡張薬 (リプル/バルクス: あるプロスタジル)は、皮膚潰瘍の改善

1) SLEの臨床所見について詳細な記載がある

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE – 順天堂大学

https://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/kogen/about/disease/kanja02_04.html

2)

制御性T細胞による全身性エリテマトーデスの病態制御 – 日本臨床免疫学会　(2015) 第42回総会ポスター受賞賞記念論文 –

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/38/1/38_69/_pdf

3)

指定難病49

https://www.nanbyou.or.jp/entry/53

編集履歴
2020/05/15 Mr.Harikir
2020/10/02 追記(検査所見の抜粋および鑑別~順天堂大学)
2022/11/14 追記(機序)、文言整備

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