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AHP; 急性肝性ポルフィリン症

ポルフィリン症の1つ。AHPの他に、光線過敏症の皮膚症状を示す「皮膚型ポルフィリン症(CP)」がある。

• 気象遺伝性疾患
• 急な激しい腹痛
• 肝臓で「ヘム」を作る過程で働く酵素に遺伝的な変異があることが原因
• 4つの病型
  • 急性間欠性ポルフィリン症(AIP)
  • 遺伝性コプロポルフィリン症(HCP)
  • 異型ポルフィリン症(VP)
  • アミノデプリン脱水素酵素欠乏症ポルフィリン症(ADP)

急性肝性ポルフィリン症

https://www.alnylam.jp/for-patients/acute-hepatic-porphyria-information

編集履歴

2020/07/12 Mr.HARIKIRI