老人班
アミロイドーシスとは、タンパク質が不溶性となり凝集し線維状になって組織に沈着する症状を言います。原因となるタンパク質は、様々にあります。
老人斑は、アミロイドーシスを意味し、そのアミロイドーシスには全身性、心臓などさまざまな部位に発症することで特別な呼び方がされます。脳にアミロイドーシスが蓄積する場合はアルツハイマーが発症します。
お年寄りの顔や頭にシミが見られるものを老人斑と呼んでいました。今ではその原因物質がわかってきて、様々な臓器や部位に沈着することがわかっています。いろいろな類型に分類されています。
老人飯(No.28)
https://plaza.umin.ac.jp/jikei-np/introduction/gallery-17.html
アミロイドーシスに関する調査研究
https://www.nanbyou.or.jp/entry/1554
以下の自治医大には、「正常加齢では、典型的老人斑が目立つが、アルツハイマー型認知症では、びまん性老人斑や原始老人斑が多数認められる」とあるように、病的なものと正常なものがあります。
全身性のアミロイドーシスは難病指定になっています。
全身性網ロイドーシス
https://www.nanbyou.or.jp/entry/45
心アミロイドーシス
アントニオ猪木さん
心アミロイドーシスは、難病指定の病気です。アントニオ猪木さんが、数年前から息苦しさを感じており、昨年診断されたと語っています(2020/07/27 by Mr. Harikiri)。
数年前にPfizerが、心アミロイドーシスの治療薬「ビンダケル」を開発しています。日本でも承認されており、1錠4万円を超えます。アントニオ猪木(77歳)さんは、1日4錠を服用していると言われています。
「燃える闘魂」、僕は、現役時代のすごさを知る世代です。「猪木ボンバイエ」は、モハメッドアリのテーマでしたが、友情の証として猪木さんに贈られたと伝え聞きます。
こぼんさんも
関西の漫才コンビ「おぼん・こぼん」のこぼんさんが、全身性アミロイドーシスであることが、2022/03/25に報道されました。全身性アミロイドーシスと報道されており、既に心臓にも影響が出ているとのことです。僕も関西人なので関西漫才は学校も行かずにTVで見ていたので全盛期を良く知っています。最近、コンビ復活され再ブレークされているので、闘病生活にも活力が出てきて頑張られることとねがっています。
ビンダケル
分子量 503.33
ビンダケル – KEGG –
薬価、その他情報
https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00062034
肝臓が産生する「トランスサイレチン」が心臓に沈着することで、心筋が弱る難病です。10万人あたり0.6人程度と言われていますが、ここ最近この病気についてわかって来ているもので、日本での心臓病患者にも一定数の心アミロイドーシスの患者さんがいると思われます。
アントニオ猪木が難病を告白 喜寿を迎え「心アミロイドーシス」との闘い, news.nifty.com より
https://news.nifty.com/article/entame/showbizd/12280-739853/
トランスサイレチン
トランスサイレチン(TTR)は、プレアルブミンとも呼ばれますが、アルブミンとは直接関係はありません。
分子量14kDa, 血中では4量体を構成し、チロキシンとレチノール結合タンパク質の輸送を担っています。変異を受けやすく100種以上の変異が見つかっているようです。
昔の電気泳動分析において、アルブミンというタンパク質よりも早く(陽極側に)泳動されたことから、そう呼ばれていました source
半減期が短く、肝臓機能の状態を表し、肝炎などで肝機能が低下してしている場合は、プレアルブミンは低値を示します。
アミロイドーシスでは、プレアルブミンのアミノ酸の変異が生じています。
トランスサイレチンとアミロイドーシス
http://www.jbsoc.or.jp/seika/wp-content/uploads/2013/11/80-08-06.pdf
トランスサイレチン(プレアルブミン)
http://uwb01.bml.co.jp/kensa/search/detail/3802556
トランスサイレチン(プレアルブミン)
https://primary-care.sysmex.co.jp/speed-search/index.cgi?c=speed_search-2&pk=268
アミロイドβの立体構造バリエーション
https://www.abcam.co.jp/neuroscience/beta-amyloid-in-alzheimers-disease-conformational-variation-1
Number web
https://number.bunshun.jp/articles/-/853336
編集履歴
2020/07/27, アントニオ猪木さん
2022/03/25, おぼんこぼんのこぼんさん
2022/05/31, 追記(老人班)
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