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[用語] 血友病の診断 ID22938

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血友病の診断

血友病の確定診断は、以下の試験の結果をもとに行われる。詳細は、リンクを参照のこと。

FVIII（FIX）活性
- 40％未満の場合に血友病と診断する
- 鑑別診断として、フォン・ヴィレブランド病（VWD）と後天性血友病が重要である
VWDでもFVIIIが低下するため、フォン・ヴィレブランド因子（VWF）抗原を測定しVWF抗原が基準範囲内であれば血友病Aと診断する
後天性血友病ではFVIIIに対する自己抗体の出現によりFVIII活性が低下する。出血の病歴聴取とインヒビターの測定にて鑑別する
血友病の臨床的重症度は凝固因子活性とよく相関しており、FVIII（FIX）活性の程度による
- 1％未満が重症型
  - 重症型では自然出血として関節内・筋肉内出血が高頻度にみられる
- 1～5％未満が中等症型
  - 中等症では自然出血は少なくなり、軽度の外傷などにより出血する
- 5％以上が軽症型
  - 軽症型では自然出血はほとんどみられなくなり、抜歯・手術や外傷後の止血困難がみられる

参考サイト – 日本血栓止血学会 –
https://www.jsth.org/glossary_detail/?id=112

測定項目

編集履歴
2020/09/15 Mr.HARIKIRI