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[用語] SLE ; 全身性エリテマトーデス – ID15683

基本的に、T細胞やB細胞による自己抗体の出現に端をなす。細胞の核内分子に対する抗核抗体のコンプレックスが、血管に沈着し、補体系の活性化により血管炎や組織の損傷を起こす。男/女比は、1/10とされる。

[用語] SLE ; 全身性エリテマトーデス – ID15683

SLE; systemic lupus erythematosus

SLE: 全身性エリテマトーデス 参考1)

アメリカのSLE患者数は、CDCの推計では、確定患者数は、16万人、可能性のあるSLE患者数は、32万人 source

日本の患者数は、~7万人

特徴

基本的に、T細胞やB細胞による自己抗体の出現に端をなす。細胞の核内分子に対する抗核抗体のコンプレックスが、血管に沈着し、補体系の活性化により血管炎や組織の損傷を起こす。男/女比は、1/10とされる。

  • 自己抗原に対する自己抗体が産生されている
  • 全身臓器の炎症・損傷が進む
  • 自己抗体は、濾胞性T細胞 (follicular helper T cell : TFH)で活性化されたB細胞の分化の結果から誘導される
  • 濾胞性B細胞 (germinal center B; GCB)の関わりも重要
  • regulatory T cell; Tregは、自己免疫寛容の維持に重要
    • 樹状細胞抑制
    • CD4+/CD25+/CXCR5+ Treg (TFR)
    • CD4+/CD25+/CD69- Treg
  • 参考 2)

女性に多く思春期から40歳代に多い。発症には、以下の要因が考えられている。

分類期樹は、何度か改定され、2012年に提唱されたsystemic lupus international collaborating clinics (SLICC)に落ち着いている。

  • 遺伝要因
  • 女性ホルモン
  • ウイルス感染

症状

  • 蝶型の紅斑 (erythematosus) が頬に現れる
  • 病名の「lupus」はラテン語の「狼」を意味し、その発疹(紅斑)が狼に噛まれた跡に似ていることから端を発している

除外しなければ成らない他の疾患

  • シェーグレン症候群 (SjS; Sjogren’s syndorome)
    • その他の膠原病
  • 精神・神経症状
    • SLEの精神・神経ループスと以下の症状の区別
    • 副腎皮質ステロイドの副作用
    • 腎不全
    • 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura; TTP)
    • 抗リン脂質抗体症候群 (antiphospholipid syndrome; APS)
  • 薬剤誘発性ループす
  • 感染症

検査所見

  • 主要項目の抜粋
項目基準値測定値
Alb
白血球数(リンパ球)
血小板
血清BUN
クレアチニン
コレステロール
筋筋原性酵素
γグロブリン
rheumatoid factor, RF
CRP
抗SS-A抗体
抗dsDNA抗体 (ANA)
抗Sm抗体 (ANA)
抗リン資質抗体
抗U1-RNP抗体
抗リポソームP抗体
補体
anti-nuclear antibody, ANA

機序

治療薬

  • 非ステロイド抗炎症薬 (NSAIDs)
  • 抗マラリヤ薬 (プラケニル: ヒドロキシクロロキン (HCQ))
  • ステロイド (ソル・メドロール:メチルプレドニゾロン)
  • 免疫抑制剤 (アザニン/イムラン: アザチオプリン、エンドキサン: シクロホスファミド)
  • リツキサン (抗体医薬, Biogen社)は、開発中断(2018)
  • ベンリスタ: ベリムマブ (抗体医薬, GSK社, 日本では2017承認,その後小児への適応承認)
  • 血管拡張薬 (リプル/バルクス: あるプロスタジル)は、皮膚潰瘍の改善

1) SLEの臨床所見について詳細な記載がある

全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE – 順天堂大学

https://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/kogen/about/disease/kanja02_04.html

2)

制御性T細胞による全身性エリテマトーデスの病態制御 – 日本臨床免疫学会 (2015) 第42回総会ポスター受賞賞記念論文 –

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jsci/38/1/38_69/_pdf

3)

指定難病49

https://www.nanbyou.or.jp/entry/53
編集履歴
2020/05/15 Mr.Harikir
2020/10/02 追記(検査所見の抜粋および鑑別~順天堂大学)

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